Блог

May 07, 2023

Клиническое течение и факторы риска развития и прогрессирования интерстициального заболевания легких при первичном синдроме Шегрена

Научные отчеты, том 13,

Научные отчеты, том 13, Номер статьи: 9189 (2023) Цитировать эту статью

Подробности о метриках

Это одноцентровое ретроспективное исследование было направлено на изучение течения и прогностических факторов у пациентов с первичным интерстициальным заболеванием легких, ассоциированным с синдромом Шегрена (pSS-ILD). Мы включили 120 пациентов с ПСШ, которые прошли как минимум две компьютерные томографии высокого разрешения (КТВР) в период с 2013 по 2021 год. Были собраны клинические симптомы, лабораторные данные, результаты КТВР и результаты функциональных тестов легких. Два торакальных рентгенолога проанализировали результаты КТВР. У пациентов с ПСШ без ИЗЛ на исходном уровне (n = 81) за время наблюдения не было выявлено развития ИЗЛ (медиана 2,8 года). У пациентов с ПСШ-ИЗЛ (n = 39) общая распространенность заболевания, степень грубой ретикуляции и тракционные бронхоэктазы увеличивались при КТВР, тогда как степень помутнения по типу «матового стекла» (GGO) уменьшалась при наблюдении (в среднем 3,2 года) ( каждый р <0,001). В прогрессирующей группе ПСШ-ИЗЛ (48,7%) степень грубой ретикуляции и степень грубости фиброза были увеличены при наблюдении (р <0,05). Обычная картина интерстициальной пневмонии по данным КТ (ОШ 15,237) и продолжительность наблюдения (ОШ 1,403) были независимыми факторами риска прогрессирования заболевания у пациентов с ПСШ-ИЗЛ. Как при прогрессирующем, так и при непрогрессирующем ПСШ-ИЗЛ уровень ГГО снижался, тогда как степень фиброза увеличивалась даже после лечения глюкокортикоидами и/или иммунодепрессантами. В заключение, примерно у половины пациентов с ПСШ-ИЗЛ наблюдалось прогрессирование с медленным постепенным ухудшением. Наше исследование выявило определенную группу прогрессирующих ПСШ-ИЗЛ, которые не реагировали на текущее противовоспалительное лечение.

Первичный синдром Шегрена (ПСШ) — хроническое системное воспалительное заболевание, характеризующееся поражением слезных и слюнных желез. Сообщалось о различных экстражелезистых поражениях, включая легкие, нервы, почки, кожу, скелетно-мышечную и кроветворную системы1. Интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ) является наиболее частым легочным проявлением у пациентов с ПСШ, причем ИЗЛ можно обнаружить примерно у 10–20% пациентов с ПСШ. Пожилой возраст, мужской пол, курение, наличие антинуклеарных антител и более длительная продолжительность заболевания связаны с развитием pSS-ассоциированного ИЗЛ (pSS-ILD). Интерстициальное заболевание легких может приводить к значительной заболеваемости и смертности у пациентов с pSS2,3.

Начало и течение ИЗЛ различаются у пациентов с ПСШ. Интерстициальное заболевание легких может возникнуть на позднем течении ПСШ, одновременно с другими проявлениями заболевания или предшествовать началу ПСШ4. В серии из 21 пациента с ПСШ-ИЗЛ Roca et al. продемонстрировали различные течения ИЗЛ: улучшение (15,8%), стабилизацию (47,4%) или ухудшение (36,8%)5. Из 49 пациентов с ПСШ-ИЗЛ, которые повторили функциональные тесты легких (ПТФ) через шесть месяцев после исходного уровня, у 20,4% пациентов наблюдалось прогрессирование6. В этих исследованиях в качестве индикаторов ухудшения ИЗЛ использовались форсированная жизненная емкость (ФЖЕЛ) и диффузионная способность монооксида углерода (DLCO). Однако изменения в ИЗЛ, основанные на результатах компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР), не исследовались.

Тяжесть и прогрессирование ИЗЛ являются ключевыми факторами, которые следует учитывать при принятии решения о лечении пациентов с pSS-ILD7. Серийные PFT — простой и неинвазивный метод мониторинга прогрессирования заболевания у пациентов с ИЗЛ. Однако вариабельность измерений ФЖЕЛ от визита к визиту пациента с течением времени и ряд других факторов, влияющих на результаты ФЖЕЛ, таких как сопутствующие заболевания и старение, затрудняют оценку прогрессирования ИЗЛ8,9. Таким образом, клиницисты должны определять прогрессирование ИЗЛ на основе всесторонних оценок, включая ухудшение респираторных симптомов, PFT и результаты визуализации органов грудной клетки. Компьютерная томография высокого разрешения является наиболее чувствительным инструментом визуализации и золотым стандартом диагностики ИЗЛ. Предыдущие исследования, посвященные моделям КТ, показали, что неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) была наиболее частой картиной при pSS-ILD10, а обычная картина интерстициальной пневмонии (UIP) была определяющим фактором прогрессирования и смертности11. Кроме того, КТВР может предоставить количественную информацию о распространенности и тяжести заболевания, а также анализ закономерностей. Чтобы продемонстрировать особенности прогрессирования заболевания и выявить факторы риска ухудшения состояния у пациентов с ПСШ-ИЗЛ, необходимы дальнейшие более масштабные исследования с долгосрочным клиническим и рентгенологическим наблюдением.